Síndrome de Guillain-Barré

Definición

El síndrome clásico de Guillain-Barré incluye todas aquellas entidades clínicas caracterizadas por la afectación aguda o subaguda de las raíces y nervios periféricos debidas a un mecanismo inmunomediado (poliradiculoneuropatía aguda de origen autoinmune). Estas entidades, sintetizadas bajo un epónimo común, se presentan con diferentes manifestaciones clínicas y características electrofisiológicas.

Etiología

El síndrome de Guillain-Barré es la causa más frecuente de polineuropatía aguda en nuestro medio y constituye la primera causa de parálisis aguda de origen neuromuscular en países occidentales. Puede aparecer en todos los grupos de edad, aunque es poco frecuente en la infancia. Hay antecedentes de infección respiratoria o intestinal en las dos semanas previas en 2/3 de los pacientes, por lo que se cree que determinados virus o bacterias juegan un papel predisponente. El patógeno que se ha relacionado con más frecuencia es el Campylobacter jejuni (20% de los casos estudiados).

Existen casos relacionados con vacunaciones contra la gripe estacional y la gripe A.

Clasificación

En base a aspectos clínicos y electrofisiológicos, podemos diferenciar tres subtipos de síndrome de Guillain-Barré:

1) la poliradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), que constituye la forma clínica más frecuente en nuestro medio; y las formas axonales, en las que se incluyen;

2) la neuropatía axonal motora aguda (AMAN).

3) la neuropatía axonal motora y sensitiva aguda (AMSAN). Las formas axonales son mucho más frecuentes en los países orientales (< 5% en nuestro medio).

Existen variantes topográficas del síndrome de Guillain-Barré, poco frecuentes: el síndrome de Miller-Fisher (caracterizado por oftalmoplejía, ataxia y arreflexia), la parálisis faringocérvico-braquial (marcada debilidad de la musculatura orofaríngea, de hombros y cuello), la diplejía facial con parestesias distales o la pandisautonomía pura.

Manifestaciones clínicas

Cursa clínicamente con una parálisis muscular simétrica de inicio agudo que se inicia distalmente y asciende proximalmente durante horas o días hacia regiones no afectadas inicialmente. La debilidad puede incluir la musculatura facial de forma bilateral (hasta en el 50% de los pacientes) y, menos frecuentemente, la extraocular. Junto con la debilidad muscular, aparece hipo o arreflexia (no es excepcional que los reflejos estén preservados, especialmente en fases iniciales). Alteraciones sensitivas, en la mayoría de los casos en forma de parestesias y/o disestesias en las zonas acras.

Sin embargo, la presencia de hipoestesia debe hacer que nos replanteemos el diagnóstico.

Un 25% de pacientes presentan dolor punzante en la espalda o una extremidad que, además, puede preceder al resto del cuadro clínico. Puede existir disfunción autonómica, que suele ser subclínica, o bien aparecer en forma de taquicardia y alteraciones de la tensión arterial (hipotensión o hipertensión). La afectación de la función vesical es muy rara y debe hacernos pensar en otra causa. Los nervios frénicos pueden verse afectados, llevando a fallo de la musculatura respiratoria.

Diagnóstico

Criterios de diagnóstico: el diagnóstico es eminentemente clínico, apoyado en el examen del líquido cefalorraquídeo (LCR) y en el estudio neurofisiológico. Los criterios diagnósticos de Asbury y Cornblath siguen siendo los más utilizados en la práctica clínica.

Criterios necesarios para el diagnóstico

1. Debilidad motora progresiva de más de un miembro

2. Arreflexia o hiporreflexia marcada (en ocasiones los reflejos pueden estar conservados, especialmente en las fases iniciales)

Datos que apoyan el diagnóstico

1. Progresión a lo largo de días o semanas (el 80% se produce en dos semanas)

2. Relativa simetría

3. Pérdida leve de la sensibilidad

4. Comienzo con dolor o malestar de una extremidad

5. Compromiso de nervios craneales

6. Comienzo de la recuperación a las 2-4 semanas tras detenerse la progresión

7. Trastorno funcional autonómico

8. Ausencia de fiebre al comienzo de la evolución

9. Aumento en el nivel de las proteínas del LCR una semana después de la aparición de los síntomas

10. Hallazgos electrofisiológicos típicos

Datos que ponen en duda el diagnóstico

1. Nivel sensitivo

2. Asimetría marcada y persistente

3. Disfunción vesical o intestinal persistente

4. Más de 50 células/mm³ en el LCR

Pruebas complementarias:

Análisis de sangre: por lo general los estudios rutinarios de hemograma, bioquímica y coagulación son normales excepto en el caso de que el cuadro se haya precedido de una infección reciente, en este caso habrá alteraciones relacionadas con este proceso.

Análisis de líquido cefalorraquídeo: hasta el 95% de los pacientes presentan disociación albúmino-citológica (elevación del número de proteínas sin pleocitosis acompañante) en el LCR, que aparece a partir del séptimo día de evolución.

Estudios electrofisiológicos: los estudios de conducciones nerviosas son la prueba de mayor utilidad. Es típico un enlentecimiento generalizado en las velocidades de conducción. En los 4-6 primeros días los hallazgos pueden ser inespecíficos o normales.

Tratamiento

Medidas generales.

En todos los pacientes se debe monitorizar la función respiratoria, cardiaca y hemodinámica. Vigilar los signos y los síntomas que predicen fallo respiratorio: diaforesis, alteración de la consciencia, uso de los músculos accesorios, hipoxemia o hipercapnia en la gasometría… El tratamiento debe centrarse, si es necesario, en el soporte ventilatorio, manejo del dolor (frecuentes cambios de posición y analgesia), de las alteraciones disautonómicas (útil el propranolol 1 mg/kg/día) y un manejo nutricional específico (la vía enteral es de elección; la dieta debe ser hiperproteica e hipercalórica debido a su estado hipercatabólico).

Tratamiento específico

La inmunoterapia (inmunoglobulinas intravenosas y plasmaféresis) constituye la piedra angular del tratamiento específico y debe administrase precozmente. Las inmunoglobulinas intravenosas se administran en dosis total de 2 g/kg que, por lo general, se divide en dosis de 400 mg/kg/día durante 5 días (se pueden administrar dosis adicionales si existe recaída). El volumen total de plasma que se recambia en la plasmaféresis no está bien establecido, pero suele ser de entre 200-250ml/Kg durante 7 a 14 días. Si existira una recaída en los días próximos a la realización de la plasmaféresis se pueden realizar sesiones adicionales. La combinación de tratamiento alternando plasmaféresis e inmunoglobulinas intravenosas no ha demostrado ningún beneficio. Tampoco ha demostrado utilidad el uso aislado o en combinación de corticoides. En las formas leves, capaces de caminar, no hay consenso acerca de si deben o no ser tratadas con inmunoterapia.

Destino del Paciente

El paciente ha de ser hospitalizado siempre, incluso en los casos con afectación mínima. La gran mayoría de los pacientes que requieren tratamiento suelen ser tratados en UCI.

OTRAS POLINEUROPATÍAS AGUDAS

Polineuropatía alcohólica: aparece en pacientes con una ingesta de alcohol intensa y mantenida durante un tiempo prolongado. Presentan polineuropatía sensitivo motora simétrica distal. El curso es habitualmente crónico, aunque se han descrito episodios de empeoramiento agudo o subagudo que hay que diferenciar del síndrome de Guillain-Barré.

Polineuropatía VIH: Durante la seroconversión puede aparecer una polineuropatía desmielinizante aguda indiferenciable del síndrome de Guillain-Barré. El LCR muestra elevación de las proteínas, pero con mayor celularidad (por encima de 30 células/mm³).

Polineuropatía de la enfermedad de Lyme: La enfermedad de Lyme, producida por la infección por Borrelia burgdorferi, puede presentarse en forma de una meningoradiculitis subaguda, con afectación frecuente del nervio facial. El LCR muestra pleocitosis mononuclear e hiperproteinoraquia.

Polineuropatías tóxicas: La polineuropatía por arsénico se manifiesta en forma de disestesias dolorosas que afectan primero a los pies y luego a las manos. Cursa con debilidad muscular de predomino distal y pérdida de reflejos. A diferencia del síndrome de Guillain-Barré, el déficit propioceptivo suele ser grave, con ataxia importante.