Encefalopatía Hepática

Introducción

La encefalopatía hepática es un cuadro clínico que comprende una gran variedad de trastornos neuropsiquiátricos, originados por la acumulación sanguínea de sustancias nitrogenadas que no pueden metabolizarse en el hígado por insuficiencia hepatocelular o por comunicaciones portosistémicas. Se diferencia en 3 tipos:

• Tipo A: relacionada con el fallo hepático agudo grave.

• Tipo B: relacionada con conexiones portosistémicas sin alteraciones hepáticas.

• Tipo C: relacionada con cirrosis con HTP o shunt portosistémicos.

Están implicadas diferentes sustancias neurotóxicas como amoniaco, manganeso, aminoácidos ramificados, falsos neurotransmisores, sistema inhibidor GABA, etc.

Puede aparecer tanto en enfermedad hepática aguda como crónica y es potencialmente reversible. Puede presentarse de forma episódica, recurrente, persistente o mínima, la cual presenta una clínica tan leve que sólo puede detectarse por pruebas psicométricas. Se estima que aparece en el 30-45% de los pacientes cirróticos y en el 10-50% de los pacientes con TIPS.

Clínica

La clínica incluye un amplio rango de síntomas y permite diferenciar la gravedad del cuadro en diferentes grados. Ningún síntoma es específico.

Grado I Euforia o ansiedad, cambios en el comportamiento, disminución de atención,

trastornos del sueño, bradipsiquia, dificultad para sumas simples.

Grado II Letargia o apatía, leve desorientación témporo-espacial, comportamiento inadecuado,

cambios de personalidad, dificultad para restas simples.

Grado III Somnolencia o semiestupor manteniendo respuesta a estímulos verbales, agresividad,

hiperreflexia, clonus, intensa desorientación o confusión.

Grado IV Coma, hiporreflexia, hipotonía.

Diagnóstico

1º Anamnesis

En muchas ocasiones es necesario recoger la información de la familia. Debe sospecharse en todo hepatópata con cambios de conducta o disminución del nivel de consciencia. Debe realizarse la recogida de antecedentes personales, búsqueda de factores desencadenantes, tiempo de instauración de la encefalopatía, etc.

2º Exploración física

Debe realizarse una exploración neurológica completa y exhaustiva para descartar focalidad neurológica.

Puede presentar agitación, y asterexis en grado II-III, además de otros estigmas de hepatopatía, fetor hepático, ictericia o ascitis. Debe realizarse siempre un tacto rectal para descartar sangrado.

3º Búsqueda de factores desencadenantes

Hemorragia digestiva

Diuréticos

Estreñimiento

Trastornos electrolíticos

Insuficiencia renal

Infecciones

Dieta hiperproteica

Anemia, hipoxia, hipotensión

Analgésicos, sedantes

Alcohol, TIPS, cirugía

4º Pruebas complementarias

Bioquímica: glucosa, urea y creatinina (valorar función renal), iones (descartar trastornos electrolíticos), bilirrubina y transaminasas si sospecha de IHAG.

Hemograma: valorar anemia, pancitopenias, leucocitosis, etc.

Coagulación: valorar presencia de coagulopatía.

Amoniaco: su utilidad es limitada. Puede aparecer elevado en cualquier paciente cirrótico sin presentar encefalopatía y sus valores no se relacionan con la evolución. Puede ser útil en pacientes sin evidencia de hepatopatía que presente alteración del estado mental.

Rx tórax y abdomen: valorar neumonías, suboclusión, ascitis, etc.

Sistemático de orina y tóxicos: descartar infecciones e intoxicación.

Paracentesis diagnóstica: si presenta ascitis debe realizarse siempre para descartar PBE.

Gasometría arterial basal si presenta disnea.

TAC craneal: a valorar ante la sospecha de patología neurológica, traumatismo craneal y disminución del nivel de consciencia.

Punción lumbar: a valorar si presenta fiebre, leucocitosis inexplicada y algún signo de irritación meníngea.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Como para el diagnóstico de encefalopatía hepática no existe ninguna prueba específica ni signo patognomónico, el diagnóstico es de exclusión y deben descartarse otras causas de encefalopatía:

• Encefalopatías de causa:

– Urémica

– Hipoxémica

– Hipercápnica

– Hipoglucémica

• Hematomas subdurales/meningitis

• Tumores/abscesos/hemorragias cerebrales

• Síndrome de abstinencia alcohólica

• Intoxicaciones

• Síndrome de Wernike-Korsakoff

• Trastornos hidroelectrolíticos

• Histeria

Tratamiento

Medidas generales

• En caso coma valorar intubación orotraqueal para prevenir aspiraciones y complicaciones respiratorias.

• SNG en encefalopatía grado III-IV.

• Dieta absoluta y sueroterapia si existe bajo nivel de consciencia.

• Dieta normoproteica (0,8-1 g/kg/día) si buen nivel de consciencia, ya que la restricción proteica puede empeorar la encefalopatía y disminuir la supervivencia por la pérdida de masa muscular. Se han observado mejores resultados con proteínas de origen vegetal y ricas en aminoácidos ramificados, en varias tomas evitando, ayunos prolongados.

• Si agitación: medidas para evitar autolesiones. Evitar en lo posible la administración de sedantes, ya que puede empeorar la encefalopatía.

Medidas para reducir amoniemia

• Disacáridos no absorbibles:

La lactulosa o lactitol se metabolizan en el colon, aumentando los ácidos grasos de cadena corta que disminuyen el pH local que dificulta la absorción del amoniaco al pasar a amonio.

A su vez favorecen el crecimiento de una flora intestinal más favorable y producen una aceleración del tránsito intestinal.

Lactulosa vía oral o SNG: 20g (2 sobres) cada 6-8H, modificando dosis para conseguir 2-3 deposiciones diarias. Lactitol 70-100g en 100ml de agua.

Enemas de lactulosa (200g en 700ml de agua) cada 8-12H, especialmente indicados en encefalopatía grado IV.

Efectos secundarios: flatulencia, dolor abdominal, hipernatremia, hipokaliemia, etc, se inactivan parcialmente por los antiácidos.

• Antibióticos no absorbibles:

Su mecanismo de acción es intentar destruir la flora proteolítica productora de amoniaco.

Su uso se reserva para cuando no se obtiene respuesta con los disacáridos en las primeras 24-48H.

La rifaximina se administra 400mg VO cada 8H; es el antibiótico que ha demostrado ser tan eficaz como la lactulosa. Además, ha demostrado que su uso disminuye el riesgo de recidiva y las tasas de ingreso.

Otros antibióticos eficaces son la paromomicina 1/2 frasco cada 6H VO o por SNG o la neomicina 2-4g repartidos en 24H VO.

Sobre la vancomicina oral o metronidazol existen menos estudios sobre su eficacia.

• L-ornitina L-aspartato: es una sal estable de aminoácido, que es convertido a glutamato que reduce la concentración de amonio por parte del hígado y músculo. Pocos estudios con un efecto no superior a lactulosa.

• Benzoato de sodio, suplementos de zinc, probióticos: existen todavía pocos estudios sobre su eficacia

• Terapias de detoxificación: diálisis con albúmina (MARS) en los casos de insuficiencia hepática aguda grave y en las agudizaciones severas de una hepatopatía crónica. Parece que mejora la encefalopatía, pero queda por definir su efecto sobre la supervivencia. Se plantea como terapia “puente” hacia el trasplante hepático.