Distonías Agudas

Consiste en una alteración caracterizada por contracciones musculares involuntarias o posturas anómalas, mantenidas o limitadas, repetitivas y contorsionantes.

Puede afectar a una o más articulaciones, ser proximal o distal a una extremidad o estructura axial. Empeora con el estrés y el cansancio, y disminuyen con el reposo y la tranquilidad.

Etiología y Clasificación

Pueden ser idiopáticas (causa desconocida, pueden ser esporádicas o familiares) y sintomáticas o secundarias (por defecto enzimático, degeneración neuronal, trastornos que simulan la distonía).

Aparecen en determinadas enfermedades (enfermedad de Wilson, ataxia-telangiectasia, homocistinuria, enfermedad de Huntington, síndrome distonía-parkinsonismo, infartos cerebrales, tumores, encefalitis), en relación con drogas (neurolépticos, anticolinérgicos, antihistamínicos, L-dopa, drogas de diseño, cocaína y su síndrome de abstinencia, crack), trastornos psiquiátricos, hipoglucemia y determinadas picaduras.

Fármacos que producen distonías

Manifestaciones clínicas

Interrogar al paciente sobre la forma de inicio y tratamientos administrados recientemente.

Clínicamente pueden ser:

Focales: cuando afecta a un único músculo o grupo muscular (como la distonía oromandibular).

Segmentaria: cuando afecta a varios músculo de 2 o a más regiones contiguas (como bleferospasmo con distonía oromandibular).

Multifocal: si afecta a 2 o más regiones corporales no contiguas.

Generalizada: si afecta a uno o ambos miembros inferiores y del tronco junto con otra parte del cuerpo.

Hemidistonía: si afecta a un hemicuerpo.

Diagnóstico

Criterios de diagnóstico.

Viene definido por la anamnesis, los antecedentes desde la niñez, la ingesta de fármaco, el tóxico, la cirugía, y la clínica de alteraciones de los movimientos.

Pruebas complementarias.

Para establecer el diagnóstico etiológico y diferencial (glucosa, calcio y magnesio, drogas en sangre u orina si se sospecha esta etiología, o pruebas de imagen como la tomografía axial computerizada –TAC–). No son necesarias en las distonías iatrogénicas.

Diagnóstico diferencial:

Crisis epilépticas motoras parciales.

Ataque isquémico transitorio, depende de la parte afectada, la disartria, puede parecer una distonía.

Tétanos: El trismo puede parecerse a la distonía, los antecedentes de herida y la progresión de la clínica apoyan el diagnóstico de tétanos.

Discinesias tardías que aparecen por el uso prolongado de neurolépticos o tras la suspensión. La anamnesis da el diagnóstico.

Catatonía que produce acinesia, flexibilidad, posturas características, mutismo y rigidez y que no se recupera con anticolinérgicos.

Distonía psicógena con posturas y movimientos anómalos no característicos y que ceden con placebos o sugestión por parte del médico.

Hipocalcemia e hipomagnesemia.

Tics que habitualmente se suprimen de forma voluntaria.

Tratamiento

Medidas generales: En las iatrogénicas, retirar el fármaco responsable, tranquilizar al paciente explicando la naturaleza de la distonía.

Tratamiento específico:

Biperideno (Akineton®) 5mg sc, im o iv, se puede repetir a los 30 minutos (máximo 20mg). Puede producir sequedad de boca, alucinaciones, visión borrosa.

Difenhidramina (Benadryl®) antihistamínico que se usa en las distonías provocadas por fenitoína, la dosis es de 50mg iv.

Benzodiacepinas: clonazepam (Rivotril®) 2mg iv, diazepam 5-10mg iv lento. El midazolam puede provocar distonías.

Agonistas dopaminérgicos como la apomorfina.

Destino del Paciente

Habitualmente alta a domicilio con biperideno oral 2mg/8H. No suelen precisar observación o ingreso. Algunos tipos de distonías deben remitirse a Neurología y/o Medicina Interna para diagnóstico etiológico y tratamiento.

Algoritmo de Actuación.

Ejemplo de distonías